The introduction and widespread implementation of newborn bloodspot screening (NBS) for cystic fibrosis (CF) has offered earlier diagnosis and better outcomes for children with CF in many countries of the world. It represents a paradigm shift in the diagnostic pathway for these families. In contrast to a clinical diagnosis, infants are now referred for diagnostic testing after a positive NBS result. The introduction of NBS has enabled the provision of early appropriate treatment to prevent the manifestations of the disease. In the near future, early diagnosis will facilitate the prompt use of new CFTR modulator therapies that correct the basic underlying molecular defect. NBS for CF has been a global success but continues to raise questions with many varied approaches and the development of new technologies, in particular the ability to undertake extensive gene examination. Which is the best protocol to achieve high sensitivity and specificity, and how to evaluate and manage infants with inconclusive diagnosis are all subjects of ongoing discussion. It is also open to question: what is the best approach to informing and counselling the parents about a positive or inconclusive NBS result? These questions are not easy to answer and require a balanced solution that reflects the local health care system and may appropriately result in different answers around the globe. The articles in this book try to answer these questions and give an overview of the current state of knowledge in NBS for CF.
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Combatting computer crime requires transnational co-operation between law enforcement agencies as well as the harmonisation of criminal law. Adrian Haase assesses existing EU directives regarding cybercrime, and develops a network-specific definition to facilitate the demarcation of European and national competences.This book is made open access as part of the Knowledge Unlatched KU Open Services
This book will tell all you need to know about British English spelling. It’s a reference work intended for anyone interested in the English language, especially those who teach it, whatever the age or mother tongue of their students. It will be particularly useful to those wishing to produce well-designed materials for teaching initial literacy via phonics, for teaching English as a foreign or second language, and for teacher training. English spelling is notoriously complicated and difficult to learn; it is correctly described as much less regular and predictable than any other alphabetic orthography. However, there is more regularity in the English spelling system than is generally appreciated. This book provides, for the first time, a thorough account of the whole complex system. It does so by describing how phonemes relate to graphemes and vice versa. It enables searches for particular words, so that one can easily find, not the meanings or pronunciations of words, but the other words with which those with unusual phoneme-grapheme/grapheme-phoneme correspondences keep company. Other unique features of this book include teacher-friendly lists of correspondences and various regularities not described by previous authorities, for example the strong tendency for the letter-name vowel phonemes (the names of the letters ) to be spelt with those single letters in non-final syllables.
This market research report on the Instant Soups Market is an all-inclusive study of the business sectors' up-to-date outlines, industry enhancement drivers, and restraints. It provides market projections for the coming years. It contains an analysis of late augmentations in innovation, Porter’s five force model analysis, and progressive profiles of hand-picked industry competitors. The report additionally formulates a survey of minor and full-scale factors charging for the new applicants in the market and the ones as of now in the market along with a systematic value chain exploration.
Die politische Landschaft der Niederlande wurde viele Jahre lang von drei Strömungen - den Christdemokraten, den Sozialdemokraten und den Liberalen - dominiert. Die Lage veränderte sich ab Mitte der 1960er Jahre: An die Stelle der vorherigen Stabilität trat eine immer grössere Unberechenbarkeit. Auch nahm die politische Zersplitterung zu und seit 2002 verzeichneten populistische Gruppierungen wiederholt Erfolge.Die raschen Veränderungen im Parteienspektrum sorgen bei oberflächlicher Betrachtung für eine Überbewertung der Unterschiede zwischen "damals" und "heute": Der aktuellen Instabilität steht die erstarrte Unbeweglichkeit der Vergangenheit gegenüber. Ein solches Bild ist jedoch eine Vereinfachung, denn auch in früheren Jahren konnten die politischen Spannungen eskalieren, und immer wieder scheiterten Kabinette vorzeitig. Neben allen Veränderungen sind somit auch Kontinuitäten und langfristig wirksame Traditionslinien in der niederländischen Politik zu beobachten.Der Sammelband Eine zersplitterte Landschaft geht auf diese Kontinuitäten und Veränderungen ein, indem er all jene Parteien betrachtet, die im Jahr 2017 in die Zweite Kammer des niederländischen Parlaments gewählt worden sind. Die älteste von ihnen existiert bereits seit beinahe 100 Jahren (SGP), die jüngsten Parteien (DENK und FvD) sind erst kurz vor der Wahl gegründet worden. Fast alle Beiträge sind von Vertretern der wissenschaftlichen Büros der Parteien verfasst worden, wodurch ein einzigartiger Blickwinkel entstanden ist: wissenschaftliche Distanz kombiniert mit einer Betrachtung von "innen heraus".
Esta obra indaga en la aportación de la historiografía como género propio a la construcción ideológica y cultural de los nacionalismos de estado. La autora se ocupa del periodo cronológico que abarca entre 1843 y 1868, y lo hace persiguiendo dilucidar este asunto a través de la obra producida en las cátedras de diversas disciplinas humanísticas existentes en la Universidad de Madrid a mediados del siglo XIX. En concreto, la indagación se conduce hacia un plano sin duda interesante, el del orientalismo español, que antes se había ignorado casi del todo para esa misma época, iniciando con ello la exploración intensa de datos y experiencias culturales cruzadas —deliberadamente selectos unos y no homogéneas otras—, para tentar el contraste de interpretaciones y, acaso más, atreverse a un principio de reformulación.
Diese Arbeit stellt die nationalen Rotkreuzgesellschaften Polens und der Tschechoslowakei als Beispiele für Selbstorganisation im sozialistischen Staat vor. Als Teil der internationalen Rotkreuzbewegung unterschieden sich das Polnische Rote Kreuz (Polski Czerwony Krzyż, PCK) und das Tschechoslowakische Rote Kreuz (Československý Ċervený kříž, ČSČK) von anderen verstaatlichten Massenorganisationen. Sie verknüpften sozialistische Ideologie und humanitäre Prinzipien zu einem »socialist humanitarianism«. Maren Hachmeister untersucht die Arbeit des polnischen und des tschechoslowakischen Roten Kreuzes zwischen 1945 und 1989 insbesondere für die Themen- und Tätigkeitsfelder Suchdienste, Blutspende, Jugend und Eliten. Der historische Vergleich zeigt dabei auf, wann, wo und wie zivilgesellschaftliche Selbstorganisationen für beide Organisationen unter den Vorzeichen des Staatssozialismus möglich war.
"This book examines how women in Guinea articulate themselves politically within and outside institutional politics. It documents the everyday practices that local female actors adopt to deal with the continuous economic, political, and social insecurities that emerge in times of political transformations. Carole Ammann argues that women’s political articulations in Muslim Guinea do not primarily take place within women’s associations or institutional politics such as political parties; but instead women’s silent forms of politics manifest in their daily agency, that is, when they make a living, study, marry, meet friends, raise their children, and do household chores. The book also analyses the relationship between the female population and the local authorities, and discusses when and why women’s claim making enjoys legitimacy in the eyes of other men and women, as well as representatives of ‘traditional’ authorities and the local government. Paying particular attention to intersectional perspectives, this book will be of interest to scholars of African studies, social anthropology, political anthropology, the anthropology of gender, urban anthropology, gender studies, and Islamic studies."
Eine der grundlegenden Fragen, im öffentlichen Recht im Allgemeinen wie im Bergrecht im Besonderen, ist immer noch die Frage nach der Rechtsnachfolge in öffentlich-rechtliche Zulassungen. Dabei ist kaum ein anderes Rechtsgebiet wie das Bergrecht von einer langen Tradition geprägt, ohne an Aktualität einzubüßen. Gerade in einer Situation wie der heutigen, in der viele (ehemalige) Bergbauunternehmen einem Restrukturierungsprozess unterzogen werden, ist besonders die bergrechtliche Nachfolgefrage von praktischer Bedeutung: was geschieht im Falle des Todes eines Berechtigungsinhabers, in Fällen gesellschaftsrechtlicher Umwandlungen bestehender Bergbauunternehmen oder im Falle der Veräußerung eines Bergwerks mit den erteilten Bergbauberechtigungen und Betriebsplanzulassungen? Ein Vergleich mit der Rechtsnachfolge in verschiedene Zulassungsakte auf dem Gebiet des vorhaben- und produktbezogenen Umweltrechts liefert Lösungsmöglichkeiten und fördert zugleich das Bedürfnis nach einer Änderung der im Bundesberggesetz bestehenden Regelungen über die Rechtsnachfolge zutage.
An der Erforschung und Erprobung der mediengestützten Lern- und Arbeitsszenarien in Wissenschaft und Hochschule sind Expertinnen und Experten aus unterschiedlichsten Domänen beteiligt. Damit steht die Aktivität der Gesellschaft für Medien in der Wissenschaft (GMW) unter dem Zeichen der Interdisziplinarität. Bereits etabliert sind Fächerkombinationen wie die Mediendidaktik oder die Medieninformatik. Im wissenschaftlichen Alltag entstehen jedoch deutlich mehr interdisziplinäre Schnittstellen, deren Erörterung und Untersuchung das Thema der GMW-Tagung 2015 sind. Die Tagungsbeiträge finden sich in den Themenbereichen Digitale Medien und Interdisziplinarita¨t, Open Educational Resources, Gescha¨ftsmodelle sowie Gestaltung und Praxis wieder. Die GMW 2015 will den Diskurs zur Nutzung digitaler Medien in interdisziplinären Settings durch wissenschaftlich und praktisch fundierte Studien bereichern und konsolidieren.