Unseren Lehrern und Schülern gewidmet Hans-Hartmut Peter, Werner Pichler, Ulf Müller-Ladner (Hrsg.) Klinische Immunologie 3. Auflage mit 550 Abbildungen Mit Beiträgen von: Michael Albert, Katinka Albrecht, Barbara Ballmer-Weber, Christopher Baum, Marc Baumgartner, Peter Berlit, Thorsten Bley, Luca Borradori, Jürgen Braun, Knut Brockow, Verena Bröcker, Gerd R. Burmester, Hildegard Büning, Jürgen Bux, Gion Caliezi, Andrew Chan, Oliver Distler, Henning Ebelt, Hermann Eibel, Karin Engelhardt, Monika Engelhardt, Eugen Feist, Stefan Feske, Christoph Fiehn, Volker Fingerle, Paul Fisch, Adriano Fontana, Michael Fricker, Dorothea Friess, Stephan Gadola, Heidemarie Gast, Ekkehard Genth, Sandra Gisler Sáenz, Cornelia Glaser, Ralf Gold, Sigune Goldacker, Winfried Graninger, Alois Gratwohl, Bodo Grimbacher, Erika Gromnica-Ihle, Kirsten de Groot, Wolfgang-Ludwig Gross, Gretha Hadiprasetya, Thomas Harr, Oliver Hausmann, Arthur Helbling, Philipp Henneke, Silke Hofmann, Julia Holle, Konstanze Holl-Ulrich, Manfred Hönig, Leonora Houet, Nicolas Hunzelmann, Thomas Hunziker, Hans-Iko Huppertz, Melanie Jäger, Peter Jandus, Gabriele Kehl, Christoph Klein, Ina Kötter, Andreas Krause, Jens Gert Kuipers, Peter Lamprecht, Uwe Lange, Martin Laudien, Reinhold P. Linke, Jürgen Lohmeyer, Birgit Lorenz, Elisabeth Märker-Hermann, Laura Maintz, Bernhard Maisch, Bernhard Manger, Michael P. Manns, Günter Menz, Frauke Metzler, Burkhard Möller, Silke Mronga, Ulrich Müller, Ulf Müller-Ladner, Joachim Müller-Quernheim, Klaus Neftel, Axel Nigg, Natalija Novak, Sabine Pankuweit, Hans-Hartmut Peter, Christiane Pichler, Werner Pichler, Nicolò Pipitone, Antje Prasse, Mike Recher, Anne Rensing-Ehl, Markus Rihl, Gerhard Rogler, Petra Roll, Ekkehard Röther, Jörg-Andres Rump, Abdulgabar Salama, Carlo Salvarani, Bernd Salzberger, Ulrich Salzer, Dominik Schaer, Ulrich Scherer, Michael Schlesier, Annette Schmitt-Gräff, Jürgen Schölmerich, Carsten Schrader, Johann O. Schröder, Ilka Schulze, Hendrik Schulze-Koops, Klaus Schwarz, Jochen Seufert, Christine Skerka, Carsten Speckmann, Frank Stöckl, Christian P. Strassburg, Johannes Strunk, Norbert P. Südkamp, Ingo H. Tarner, Jens Thiel, Jan Thoden, André Tichelli, Hans-Peter Tony, Ernst Treher, Peter Vaith, J. Hendrik Veelken, Nils Venhoff, Peter M. Villiger, J. Christian Virchow, Arndt Vogel, Claus Vogelmeier, Thomas Vraetz, Ralph Wäsch, Ulrich Walker, Klaus Warnatz, Stefan M. Weiner, Tobias J. Weismüller, Karl Werdan, Gundi Willer, Torsten Witte, Nikhil Yawalkar, Peter F. Zipfel, Gernot Zissel Zuschriften an: Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, Hackerbrücke 6, 80335 München E-Mail medizin@elsevier.com Wichtiger Hinweis für den Benutzer Die Erkenntnisse in der Medizin unterliegen laufendem Wandel durch Forschung und klinische Erfahrungen. Herausgeber und Autoren dieses Werkes haben große Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten therapeutischen Angaben (insbesondere hinsichtlich Indika- tion, Dosierung und unerwünschter Wirkungen) dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das entbindet den Nutzer dieses Werkes aber nicht von der Verpflichtung, anhand weiterer schriftlicher Informationsquellen zu überprüfen, ob die dort gemachten Angaben von denen in diesem Werk abweichen und seine Verordnung in eigener Verantwortung zu treffen. Für die Vollständigkeit und Auswahl der aufgeführten Medikamente übernimmt der Verlag keine Gewähr. Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden in der Regel besonders kenntlich gemacht ( ® ). Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann jedoch nicht automatisch geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://www.d-nb.de/ abrufbar. Alle Rechte vorbehalten 3. Auflage 2012 © Elsevier GmbH, München Der Urban & Fischer Verlag ist ein Imprint der Elsevier GmbH. 12 13 14 15 5 4 3 Mit freundlicher Unterstützung der Roche Pharma AG, Grenzach-Wyhlen, und Chugai Pharma Marketing Ltd., Frankfurt. Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsge- setzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfil- mungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Um den Textfluss nicht zu stören, wurde bei Patienten und Berufsbezeichnungen die grammatikalisch maskuline Form gewählt. Selbstverständ- lich sind in diesen Fällen immer Frauen und Männer gemeint. Planung: Doris Funke, Tino Heeg, München Lektorat: Dr. Bernhard Gall, Dorothea Pusch, München Redaktion: Susanne Bogner, Dachau; Sonja Hinte, Bremen Herstellung: Johannes Kressirer, Sibylle Hartl, München Satz: abavo GmbH, Buchloe/Deutschland; TNQ, Chennai/Indien Druck und Bindung: Printer Trento, Trento/Italien Fotos/Zeichnungen: siehe Abbildungsnachweis auf S. VI Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu-Ulm ISBN Print 978-3-437-23256-5 ISBN e-Book 978-3-437-59048-1 Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com Vorwort Seit der 1. Auflage dieses Buchs im Jahr 1991, damals noch unter der alleinigen Verantwortung von H.H. Peter, und der 2. Auflage im Jahr 1996 (H.H. Peter und W.J. Pichler) ist eine lange Zeit ver- gangen. Obwohl sich die elektronischen Informationsmöglichkei- ten seit dieser Zeit enorm verbreitet haben, zeigen die regelmäßi- gen Anfragen vieler Kollegen, dass es trotzdem eine große Nach- frage nach gebündeltem und klassifiziertem Wissen in Form einer Neuauflage der deutschsprachigen „Klinischen Immunologie“ gibt. Es spricht für die Qualität des Buchs, dass es nun nach 15 Jahren und einer kollektiven Anstrengung vieler Autoren zur Neu- auflage gekommen ist. Nicht unerheblichen Anteil daran hatte der Enthusiasmus des neuen Mitherausgebers, U. Müller-Ladner, der vorwiegend den rheumatologischen Teil der 3. Auflage betreute und neue Ideen und Unterstützung einbrachte. Um ein ausreichendes Maß an immunologischem Basiswissen zu vermitteln und gleichzeitig die Krankheitsbilder so praxisnah wie möglich zu gestalten, griffen wir bei der Neuauflage auf die be- währte Struktur der beiden Vorauflagen zurück: Einführung in die Prinzipien der Immunologie, Gliederung in Immundefekte, Au- toimmunität. Allergie und maligne Erkrankungen des Immunsys- tems, Gemeinsamkeiten in Symptomatik und Therapie der ver- schiedenen Manifestationsformen klinisch-immunologischer Er- krankungen und detaillierte Aufarbeitung der Krankheitsbilder. Zum Schluss wird anhand von 25 typischen Fallbeispielen illu- striert, in welch facettenreicher Weise die klinische Immunologie den Schlüssel für das pathogenetische Verständnis vieler komple- xer klinischer Phänotypen bereitstellt. Seit der letzten Auflage von 1996 hat sich die klinische Immu- nologie stark weiterentwickelt und in einigen Bereichen grundle- gend verändert. Dies spiegelt sich auch in der großen Zahl neu hinzugekommener Autoren wider, die entweder völlig neue Kapi- tel verfassten oder ältere Kapitel komplett revidierten. Das präsen- tierte Wissen reflektiert somit den aktuellen Stand der klinischen Immunologie in Forschung und Praxis. Drei Veränderungen sind im Vergleich zu den früheren Aufla- gen besonders hervorzuheben: 1. Seit ca. 15 Jahren steht die angeborene, „innate“ Immunität im Mittelpunkt der immunologischen Forschung und bewirkt eine neue Sichtweise auf Entzündungsprozesse: Angeborene Immu- nität, früher in einem Nebensatz erwähnt, wurde ein eigener Forschungszweig. Zwar wurde diese phylogenetisch älteste Form der Abwehr seit Langem als wichtig für die Bekämpfung vieler Infektionserreger angesehen, aber ihre Bedeutung beim Menschen wurde lange Zeit unterschätzt. Das Kapitel 1 „Prin- zipien der Immunologie“ von S. Gadola korrigiert diese Sicht- weise in eindrücklicher Form und stellt die angeborenen Im- munmechanismen ins Zentrum der Immunologie. 2. Eine Wissensexplosion erlebte auch das Gebiet der Immunde- fekte: die Kombination molekularbiologischer Techniken mit moderner Immunologie und genauer klinischer Aufarbeitung der betreffenden Fälle führte zur molekularen Entschlüsselung einer ganzen Serie bekannter und neuer Immundefektsyndro- me. Diese Forschungsrichtung bestätigte neuere immunologi- sche Prinzipien und untermauerte das Konzept, dass Immun- defekte die Lehrmeister der klinischen Immunologie sind. Vor allem aber kommt die moderne Immundefektforschung zu der klaren Erkenntnis, dass auch viele Autoimmunerkrankungen, autoinflammatorische Syndrome und allergische Reaktionen typische Manifestationen verschiedener Immundefekte sein können, sodass die Grenzen zwischen Immundefekten, Au- toimmunität und Allergien zunehmend fließend werden. Ähn- liches gilt auch für die malignen Erkrankungen des Immunsys- tems, in deren oft jahrelangen Prodromalstadien Zeichen der Immundysregulation und Immundefizienz nicht selten im Vordergrund stehen. 3. Die größte therapeutische Neuerung der klinischen Immunolo- gie geht auf die Einführung der Biologika zurück: Hunderte monoklonaler Antikörper und Rezeptorantagonisten wurden bei Autoimmunreaktionen, Tumorerkrankungen, allergischen Erkrankungen und Immundefekten getestet. Einige haben er- staunliche Erfolge bei der Behandlung bisher schwer zu thera- pierender Erkrankungen gezeigt. Die neuen Biologika haben somit in den letzten zehn Jahren die Therapie verschiedenster Erkrankungen dramatisch verändert. Vor allem aber haben sie die entscheidende Rolle immunologischer Mechanismen bei vielen Erkrankungen untermauert. Immunologie und Entzün- dungsmechanismen müssen verstanden werden, um korrekt therapieren zu können. Der breite Transfer von grundlagenim- munologischem Wissen in die Klinik hat die klinische Immu- nologie von einem interessanten Randgebiet zu einem zentra- len Pfeiler der modernen Medizin werden lassen. Verstehen, wie die Natur heilt – diese zentrale Aufgabe der klinischen Im- munologie – ist heute auch ein zentrales Anliegen der diagnos- tischen und therapeutischen Medizinforschung generell gewor- den. Vor diesem Hintergrund entstand das vorliegende Buch. Die Her- ausgeber hoffen, dass es die Erwartungen der Leser erfüllt, vielfäl- tige Anregungen liefert und nützliche Einblicke in häufige und seltene Erkrankungen mit immunologischer Beteiligung bieten kann. Wir freuen uns, wenn dieses Buch für viele Kollegen auch zu- künftig als Nachschlagwerk und Anregung zum Weitersuchen die- nen kann. Im Februar 2012 Hans-Hartmut Peter Freiburg Werner Joseph Pichler Bern Ulf Müller-Ladner Gießen/Bad Nauheim VI Wir danken allen, die Abbildungen zu diesem Buch beigesteuert haben. Alle hier nicht aufgeführten Abbildungen stammen von den Autoren der jeweiligen Kapitel; © Elsevier GmbH, München. Henriette Rintelen, Velbert: 2.1, 2.3–2.9, 2.19–2.22, 2.25–2.28, 3.1–4.3, 4.12–4.16, 4.20–4.24, 4.28–4.33, 5.1, 6.1, 6.3, 6.4 oben; 7.1–7.3, 7.5a, 7.6, 7.17, 7.27, 7.29, 7.30, 7.38, 8.5–8.7, 8.10, 8.11, 8.14, 8.15, 9.7, 10.3, 12.12–12.14, 12.17, 14.8, 17.5, 18.10, 18.31 Martha Kosthorst, Borken: 10.1, 10.2, 10.4, 10.11, 11.1, 11.2, 11.4–11.6, 12.1, 12.3, 12.6, 12.8, 12.11, 12.16, 12.18, 12.19, 12.21, 12.41, 12.47, 13.1, 13.2, 13.5, 13.7, 13.8, 13.10, 14.1, 14.3, 14.4, 14.9–14.11, 14.13, 14.19, 14.20, 14.24–14.27, 14.31, 14.34–14.39, 14.45, 14.46, 15.3–16.4, 17.6–17.8, 18.2, 18.20, 18.24, 18.40 Dr. Thorsten Wiech, Institut für Pathologie, Uniklinikum Freiburg: 2.2 Ilka Bondzio, Centre of Chronic Immunodefici- ency, Freiburg: 2.6, 2.8 Dr. med. Walter Hermann, Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim: 2.16, 2.18 Priv.-Doz. Dr. Strunk, Krankenhaus Porz: 2.17 Robert Koch-Institut, Berlin: 3.1 Prof. Dr. Belohradsky, Haunersche Kinderkli- nik, München: 4.19 Springer Science + Business Media: 4.20, 8.10, 17.7 Rheumaeinheit, Klinkum der Universität München (Dr. Grünke): 5.9, 5.10, 5.13, 5.14 Dr. Marcus Treitl, Institut fur Klinische Radiologie der Universitat München: 5.11, 5.12 Dr. Nils Onken, Prof.-Hess-Kinderklinik Bremen: 5.15, 5.19 Frank Weller, Prof.-Hess-Kinderklinik Bremen: 5.16–5.18 Rheumatologische Ambulanz, Kerckhoff Klinik, Bad Nauheim: 5.26 Prof. Marion Schneider, Ulm: 6.2 Regula Rüegg, Zürich: 6.4 unten; Prof. Dr. med. Rohrbach, Pathol. Institut Freiburg: 7.5b–d Prof. Dr. med. Böhm, Pathol. Institut, Universität Freiburg: 7.15, 18.46b,c Anke Bechstein, Bad Nauheim: 7.16 Dr. Aschwanden, Universitätsspital Basel: 7.26 Dr. D. von Borczyskowski, UKE-Hamburg: 8.3 BMJ Publishing Group Ltd., Annals of the Rheumatic Diseases: 8.8 Dr. Annibale Versari, Abteilung für Nuklearme- dizin, Arcispedale Santa Maria Nuova, Reggio Emilia, Italien: 8.9 V. Schacht, Abteilung für Dermatologie, Universitätsklinikum Freiburg: 9.3 Prof. Dr. R. Waldherr, Institut für Pathologie, Heidelberg: 9.4 Prof. Dr. med. C.R.E. Rieger, Universitätskin- derklinik, Marburg: 9.6 Prof. Dr. E. W. Herbst, Institut für Pathologie, Freiburg: 9.9 Priv.-Doz. Dr. Koch, Freiburg: 12.20 Prof. Fink, Gießen: 12.33, 12.35, 12.38 Dr. med. Carsten Lukas, Institut für diagnos- tische und interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, St. Josef-Hospital, Ruhr- Universität Bochum: 13.4 Priv.-Doz. Dr. M. Both: 15.2 EBMT/ESH (European Group for Blood and Marrow Transplantation/European School of Haematology): 16.2, 16.3 European John Wiley and Sons, Cancer: 16.4 Priv.-Doz. Dr. Häusermann, Dermatologie, Universitätsspital Basel: 16.5, 16.6 Dr. S. Krause, Kreiskrankenhaus Lemgo: 17.3a Dr. W. Fuhrmann, Diakoniekrankenhaus Stuttgart: 17.3b Dr. O. Karg, Zentralkrankenhaus Gauting: 17.3c Andreas Frenzer, Gastroenterologie, Spital Thun: 18.1a Hans Jörg Altermatt, Pathologie Länggasse, Bern: 18.1b Pathologisches Institut, Universität Bern: 18.5 Schattauer Verlag, Stuttgart; aus: Röther et al., Med. Welt 1987; 38: 1016–1022: 18.27a, 18.28–18.31 Dr. Marlene Arnold, Institut fur Pathologie der Universitat Bern: 18.33 Doz. Dr. med. U. Blum, Radiologisches Institut der Univ.-Klinik Freiburg: 18.41 Dr. Ellen Striepecke, Institut für Pathologie, Freiburg: 18.43 Prof. Dr. Langer, Radiologische Klinik, Uni Freiburg: 18.46a Dr. Filbry, Abteilung für Radiologie, Katho- lisches Krankenhaus Hagen: 18.47 Abbildungsnachweis VII Ergänzend zur Druckausgabe des Buchs finden Sie weitere Möglichkeiten im Internet unter www.elsevier.de (für den Login benötigen Sie die PIN-Nummer von der 2. Umschlagsseite): • Sie können das komplette Buch inklusive Literaturliste als E-Book aufrufen. Die elektronische Ausgabe ermöglicht Ihnen die Voll- textsuche, und Sie können Lesezeichen und Notizen anbringen. Die Abbildungen des Buchs stehen Ihnen darüber hinaus zum Download (z.B. für Präsentationen oder Vorlesungen) zur Verfügung. • Treten Sie mit den Herausgebern in Kontakt! Haben Sie spezielle Fragen? Wollen Sie einen interessanten immunologischen Fall vorstellen? Sie können auf den Internetseiten zum Buch über ein Kontaktformular mit den Herausgebern korrespondieren. Aus Platzgründen war es leider nicht möglich, das komplette umfangreiche Literaturverzeichnis abzudrucken. Sie finden die Litera- turliste online unter www.elsevier.de (als Teil des Online-Buchs; Login erforderlich, siehe 2. Umschlagsseite) oder unter http://books. elsevier.de/978-3-437-23256-5 (kein Login erforderlich). VIII Autorinnen und Autoren PD Dr. med. Michael Albert Abteilung für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie Dr. von Haunersches Kinderspital der LMU Lindwurmstraße 4 80337 München Dr. med. Katinka Albrecht Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Kerckhoff Klinik Benekestraße 2 61231 Bad Nauheim Prof. Dr. med. Barbara Ballmer-Weber Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich Gloriastraße 31 8091 Zürich Schweiz Prof. Dr. med. Christopher Baum Institut für Experimentelle Hämatologie Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover Dr. med. Marc Baumgartner Dermatologie und Venerologie FMH Lasermedizin FMCH, Praxislabor KHM Fabrikstraße 10 3360 Herzogenbuchsee Schweiz Prof. Dr. med. Peter Berlit FAAN, FANA, FAAEM Klinik für Neurologie Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid Alfried-Krupp Straße 21 45117 Essen Prof. Dr. med. Thorsten Bley Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Martinistraße 52 20246 Hamburg Prof. Dr. med. Luca Borradori Inselspital Universitätsklinik für Dermatologie Freiburgstraße 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Jürgen Braun Rheumazentrum Ruhrgebiet Landgrafenstraße 15 44652 Herne Prof. Dr. med. Knut Brockow Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Biederstein Biedersteiner Straße 29 80802 München Dr. med. Verena Bröcker Institut für Pathologie Medizinische Hochschule Hannover OE 5110 Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover Prof. Dr. med. Gerd R. Burmester Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Charité – Universitätsmedizin Berlin Charitéplatz 1 10117 Berlin PD Dr. rer. nat. Hildegard Büning Labor für AAV-Vektorentwicklung Universität zu Köln Klinik I für Innere Medizin und Zentrum für Molekulare Medizin Köln (ZMMK) Robert-Koch-Straße 21 50931 Köln Prof. Dr. med. Jürgen Bux DRK-Blutspendedienst West Feithstraße 182 58097 Hagen Dr. med. Gion Caliezi Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie Freiburgstraße 3010 Bern Schweiz PD Dr. med. Andrew Chan Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum St. Josef-Hospital Klinik für Neurologie Gudrunstraße 56 44791 Bochum IX Autorinnen und Autoren PD Dr. med. Oliver Distler Universitätsspital, Department Rheumatologie Gloriastraße 25 8091 Zürich Schweiz PD Dr. med. habil. Henning Ebelt Klinik für Innere Medizin III Universitätsklinikum Halle (Saale) Ernst-Grube-Straße 40 06097 Halle Prof. Dr. rer. nat. Hermann Eibel Universitätsklinik Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz Breisacher Straße 66 79106 Freiburg Dr. rer. nat. Karin Engelhardt Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz Engesser Straße 4 79108 Freiburg Prof. Dr. med. Monika Engelhardt Universitätsklinikum Freiburg Abteilung Innere Medizin I Hämatologie und Onkologie Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg PD Dr. med. Eugen Feist Charité Universitätsmedizin Berlin Klinik für Rheumatologie OE Neue Therapien Charitéplatz 1 10117 Berlin Dr. med. Stefan Feske New York University Medical Center Department of Pathology & Cancer Institute SRB 316, 550 First Ave New York, NY 10016 USA Prof. Dr. med. Christoph Fiehn ACURA Rheumazentrum Baden-Baden Rotenbachtalstraße 5 76530 Baden-Baden Dr. med. Volker Fingerle Nationales Referenzzentrum für Borrelien Konsiliarlabor für Ehrlichien Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) Dienststelle Oberschleißheim Veterinärstraße 2 85764 Oberschleißheim Prof. Dr. med. Paul Fisch Universitätsklinikum Freiburg Institut für Pathologie Breisacher Straße 115a 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Adriano Fontana Institut für Experimentelle Immunologie Universität Zürich Irchel Y44J68 Winterthurerstraße 190 8057 Zürich Schweiz Dr. med. Michael Fricker Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie Abteilung Allergologie PKT2, D572 Freiburgstraße 3010 Bern Schweiz Dr. med. Dorothea Friess Inselspital Hämatologie/Stammzellenlabor, BHH A116a 3010 Bern Schweiz Prof. Stephan Gadola, DM, PhD, FRCP Southampton General Hospital MP811, South Academic Block LE74A Tremona Rd SO16 6YD Southampton Großbritannien Dr. med. Heidemarie Gast Inselspital Universitätsklinik für Neurologie 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Ekkehard Genth Rheumaklinik Aachen Burtscheider Markt 24 52066 Aachen X Autorinnen und Autoren Dr. med. Sandra Gisler Sáenz Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich Gloriastraße 31 8091 Zürich Schweiz Dr. med. Cornelia Glaser Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Universitätsklinikum Freiburg Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Ralf Gold Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum St. Josef-Hospital Klinik für Neurologie Gudrunstraße 56 44791 Bochum Dr. med. Sigune Goldacker Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Medizinische Universitätsklinik Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Winfried Graninger Medizinische Universitätsklinik Klinische Abteilung für Rheumatologie UK Graz Auenbruggerplatz 15 8036 Graz Österreich Prof. emeritus Dr. med. Alois Gratwohl Dittingerstraße 4 4053 Basel Schweiz Prof. Dr. med. Bodo Grimbacher Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz Engesser Straße 4 79108 Freiburg Prof. Dr. med. Erika Gromnica-Ihle Rheumatologin/Internistin Majakowskiring 11 13156 Berlin Prof. Dr. med. Kirsten de Groot Medizinische Klinik III Klinikum Offenbach GmbH Starkenburgring 66 63069 Offenbach/Main Prof. Dr. med. Wolfgang-Ludwig Gross Klinik für Rheumatologie und Immunologie Klinikum Bad Bramstedt GmbH Oskar-Alexander-Straße 26 24576 Bad Bramstedt Dr. med. Gretha Hadiprasetya Jalan Margasatwa Raya Kompleks Pondok Labu Indah D-3 12450 Jakarta Selatan Indonesien Dr. med. Thomas Harr Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich Gloriastraße 31 8091 Zürich Schweiz Dr. med. Oliver Hausmann Inselspital Allergologisch-immunologische Poliklinik Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Arthur Helbling Inselspital Allergologisch-immunologische Poliklinik Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie 3010 Bern Schweiz und Allergiestation Zieglerspital Medizinische Klinik Tiefenau Ziegler, Spital Netz Bern AG 3007 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Philipp Henneke Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Universität Freiburg Breisacherstraße 117 79106 Freiburg PD Dr. med. Silke Hofmann Universitäts-Hautklinik Freiburg Hauptstraße 7 79104 Freiburg XI Autorinnen und Autoren PD Dr. med. Julia Holle Klinik für Rheumatologie und Immunologie Klinikum Bad Bramstedt GmbH Oskar-Alexander-Straße 26 24576 Bad Bramstedt Dr. med. Konstanze Holl-Ulrich Institut für Pathologie Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Lübeck Ratzeburger Allee 160 23538 Lübeck PD Dr. med. Manfred Hönig Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Ulm Eythstraße 24 89075 Ulm Dr. med. Leonora Houet Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Universitätsklinikum Freiburg Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Nicolas Hunzelmann Uniklinik Köln Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie Kerpener Straße 62 50937 Köln Prof. Dr. med. Thomas Hunziker Inselspital Universitätsklinik für Dermatologie 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Hans-Iko Huppertz Schwachhauser Heerstraße 163a 28211 Bremen Dr. med. Melanie Jäger Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Gießen Friedrichstraße 18 35392 Gießen Dr. med. Peter Jandus Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie Freiburgstraße 3010 Bern Schweiz Dr. med. Gabriele Kehl Klinikum Darmstadt GmbH Grafenstraße 9 64283 Darmstadt Prof. Dr. med. Christoph Klein Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital Lindwurmstraße 4 80337 München Prof. Dr. med. Ina Kötter Bereich Rheumatologie Medizinische Universitätsklinik Abteilung II Otfried-Müller-Straße 10 72076 Tübingen Prof. Dr. med. Andreas Krause Klinik für Innere Medizin Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Immanuel Krankenhaus Berlin Lindenberger Weg 19 13125 Berlin-Buch Prof. Dr. med. Jens Gert Kuipers Rotes Kreuz Krankenhaus Bremen GmbH Klinik für internistische Rheumatologie St.-Pauli-Deich 24 28199 Bremen Prof. Dr. med. Peter Lamprecht Universität zu Lübeck Interdisziplinäres Vaskulitis-Zentrum UKSH Poliklinik für Rheumatologie Klinikum Bad Bramstedt Ratzeburger Allee 160 23538 Lübeck Prof. Dr. med. Uwe Lange Internistische Rheumatologie, Osteologie, Physikalische Medizin Justus-Liebig-Universität Gießen Kerckhoff-Klinik GmbH Benekestraße 2-8 61231 Bad Nauheim Dr. med. Martin Laudien Klinik für HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie Christian-Albrechts-Universität zu Kiel Arnold-Heller-Straße 14 24105 Kiel Prof. Dr. med. Reinhold P. Linke Referenzzentrum für Amyloidkrankheiten IZB, amYmed Am Klopferspitz 19 82152 Martinsried XII Autorinnen und Autoren Prof. Dr. med. Jürgen Lohmeyer Medizinische Klinik und Poliklinik II Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Gießen Abt. Infektiologie Klinikstraße 33 35392 Gießen Prof. Dr. med. Birgit Lorenz, FEBO Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Gießen Friedrichstraße 18 35392 Gießen Prof. Dr. med. Elisabeth Märker-Hermann Klinik Innere Medizin IV (Rheumatologie, Klinische Immunologie und Nephrologie) HSK, Dr. Horst Schmidt Klinik GmbH Klinikum der Landeshauptstadt Wiesbaden Ludwig Erhard-Straße 100 65199 Wiesbaden Dr. med. Laura Maintz Universitätsklinikum Bonn Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Sigmund-Freud-Straße 25 53127 Bonn Prof. Dr. med. Bernhard Maisch Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Marburg Klinik für Kardiologie Baldingerstraße 35043 Marburg Prof. Dr. med. Bernhard Manger Medizinische Klinik 3 Rheumatologie, Immunologie Krankenhausstraße 12 91054 Erlangen Prof. Dr. med. Michael P. Manns Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30655 Hannover PD Dr. med. Günter Menz Hochgebirgsklinik Davos Herman-Burchard-Straße 1 7265 Davos-Wolfgang Schweiz Dr. med. Frauke Metzler Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30655 Hannover Prof. Dr. med. Burkhard Möller Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie 3010 Bern Schweiz Dr. med. Silke Mronga Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Marburg Klinik für Innere Medizin Schwerpunkt Pneumologie Baldingerstraße 35043 Marburg Prof. Dr. med. Dr. h.c. Ulrich Müller Konsiliararzt, Allergiestation Medizinische Klinik Spital Ziegler Spitalnetz Bern Morillonstraße 79 3007 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Ulf Müller-Ladner Lehrstuhl für Innere Medizin mit Schwerpunkt Rheumatologie Justus-Liebig-Universität Gießen Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Kerckhoff Klinik Benekestraße 2 61231 Bad Nauheim Prof. Dr. med. Joachim Müller-Quernheim Abteilung für Pneumologie Medizinische Klinik Albert Ludwigs Universität Freiburg Killianstraße 5 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Klaus Neftel Ehemals Medizinische Klinik Spital Ziegler Spitalnetz Bern 3007 Bern Schweiz Dr. med. Axel Nigg Medizinische Poliklinik Rheumaeinheit Klinikum der Universität München Campus Innenstadt Pettenkoferstraße 8a 80336 München XIII Autorinnen und Autoren Prof. Dr. med. Natalija Novak Klinik für Dermatologie und Allergologie Experimentellen Allergologie und Immundermatologie Universität Bonn Sigmund-Freud-Straße 25 53105 Bonn PD. Dr. med. Sabine Pankuweit Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH Standort Marburg Klinik für Kardiologie Baldingerstraße 35043 Marburg Prof. Dr. med. Hans-Hartmut Peter Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie und Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Medizinische Universitätsklinik Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Dr. med Christiane Pichler Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. Werner Pichler Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie Freiburgstraße 3010 Bern Schweiz Dr. Nicolò Pipitone, MD, PhD U.O. di Reumatologia, Salita 6, Piano 3 Arcispedale Santa Maria Nuova Viale Risorgimento, 80 - 42100 Reggio Emilia Italien Prof. Dr. med. Antje Prasse Abteilung für Pneumologie Universitätsklinikum Freiburg Killianstraße 5 79106 Freiburg Dr. med. Mike Recher Klinik für Allergologie Universitätsspital Basel 4031 Basel Schweiz Dr. med. Anne Rensing-Ehl Universität Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Breisacher Straße 117 79018 Freiburg PD. Dr. med. Markus Rihl Rheumatologische Schwerpunktpraxis Dr. H. Voit/PD Dr. M. Rihl Jahnstraße 36 83278 Traunstein Prof. Dr. med. Dr. phil. Gerhard Rogler Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie Universitätsspital Zürich Zürcher Zentrum für Integrative Humanphysiologie (ZIHP) Universität Zürich Rämistraße 100 8091 Zürich Schweiz Dr. med. Petra Roll Medizinische Klinik II Universität Würzburg Schwerpunkt Rheumatologie/klinische Immunologie Oberdürrbacher Straße 6 97080 Würzburg PD Dr. med. Ekkehard Röther Schrambergerstraße 28 78054 VS-Schwenningen PD Dr. med. Jörg-Andres Rump Internist/Rheumatologe Merianstraße 5 79098 Freiburg Prof. Dr. med. Abdulgabar Salama Universitätsklinikum Charité Medizinische Fakultät der Humboldt-Universität zu Berlin Institut für Transfusionsmedizin Campus Virchow-Klinikum Augustenburger Platz 1 13353 Berlin Dr. Carlo Salvarani, MD U.O di Reumatologia Arcispedale Santa Maria Nuova Via Risorgimento 80 42100 Reggio Emilia Italien Prof. Dr. med. Bernd Salzberger Klinik I für Innere Medizin Infektiologie Universitätsklinikum Regensburg 93042 Regensburg XIV Autorinnen und Autoren Dr. med. Ulrich Salzer Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Hugstetter Straße 55 79095 Freiburg PD Dr. med. Dominik Schaer Klinik für Innere Medizin Universitätsspital Rämistraße 100 8091 Zürich Schweiz Dr. Hans Ulrich Scherer Department of Rheumatology Leiden University Medical Center P.O. Box 9600 2300 RC Leiden Niederlande Dr. rer. nat. Michael Schlesier Universitätsklinikum Freiburg Medizinische Klinik Abt. Rheumatologie und Klinische Immunologie und Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Annette Schmitt-Gräff Pathologisches Institut Postfach 214 79002 Freiburg Prof. Dr. med. Jürgen Schölmerich Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt am Main PD Dr. med. Carsten Schrader 2. Medizinische Klinik und Poliklinik Sektion für Stammzell- und Immuntherapie UKSH, Campus Kiel Arnold-Heller Straße 3 24105 Kiel Prof. Dr. med. Johann O. Schröder Sektion Rheumatologie Medizinische Klinik I Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel Arnold-Heller Straße 3, Haus 5 24105 Kiel Dr. med. Ilka Schulze Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Mathildenstraße 1 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Hendrik Schulze-Koops Medizinische Poliklinik Rheumaeinheit Klinikum der Universität München Campus Innenstadt Pettenkoferstraße 8a 80336 München Dr. med. Klaus Schwarz Institut für Transfusionsmedizin Universität Ulm Helmholtzstraße 10 89081 Ulm Prof. Dr. med. Jochen Seufert Universitätsklinikum Freiburg Abteilung Innere Medizin II Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie und Infektiologie Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg PD Dr. rer. nat. Christine Skerka Arbeitsgruppe Immunregulation Leibniz-Institut für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie Beutenbergstraße 11a 07745 Jena Dr. med. Carsten Speckmann Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Universität Freiburg Mathildenstraße 1 79106 Freiburg Dr. med. Frank Stöckl Medizinische Klinik III Klinikum Darmstadt GmbH Grafenstraße 9 64283 Darmstadt Prof. Dr. med. Christian P. Strassburg Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30655 Hannover XV Autorinnen und Autoren PD Dr. med. Johannes Strunk Krankenhaus Porz am Rhein Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität zu Köln Urbacher Weg 19 51149 Köln Prof. Dr. med. Norbert P. Südkamp Department Orthopädie und Traumatologie Universitätsklinikum Freiburg Hugstetter Straße 49 79106 Freiburg Dr. med. Ingo H. Tarner Lehrstuhl für Innere Medizin mit Schwerpunkt Rheumatologie Justus-Liebig-Universität Gießen Kerckhoff-Klinik GmbH Abteilung für Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische Medizin Benekestraße 2–8 61231 Bad Nauheim Dr. med. Jens Thiel Rheumatologie/Immunologie Universitätsklinikum Freiburg Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Dr. med. Jan Thoden Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie Universitätsklinikum Freiburg Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. André Tichelli Hämatologie Labor Universitätsspital 4031 Basel Schweiz Prof. Dr. med. Hans-Peter Tony Medizinische Klinik II Universität Würzburg Schwerpunkt Rheumatologie/klinische Immunologie Oberdürrbacher Straße 6 97080 Würzburg Dr. med. Ernst Treher Medizinische Klinik 2 Schwerpunkte Gastroenterologie Endokrinologie Rheumatologie Krankenhaus Hetzelstift Stiftstraße 10 67434 Neustadt an der Weinstraße Prof. Dr. med. Peter Vaith Rheumatologie und Klinische Immunologie Medizinische Universitätsklinik Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. J.Hendrik Veelken Hematology Leiden University Medical Center C2-R-140 2300 Leiden Niederlande Dr. med. Nils Venhoff Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Universitätsklinikum Freiburg Hugstetter Straße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Peter M. Villiger Inselspital Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie Universitätsspital Bern 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. med. J. Christian Virchow FRCP, FCCP, FAAAAI Abteilung für Pneumologie / Internistische Intensivmedizin Klinik I / Zentrum für Innere Medizin Universitätsklinikum Rostock Ernst-Heydemann-Straße 6 18055 Rostock PD Dr. med. Arndt Vogel Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30655 Hannover Prof. Dr. med. Claus Vogelmeier Klinik für Innere Medizin mit Schwerpunkt Pneumologie Universitätsklinikum Gießen und Marburg Standort Marburg Baldingerstraße 35043 Marburg Dr. med. Thomas Vraetz Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Klinik IV: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Hämatopoetische Stammzelltransplantation Universitätsklinikum Freiburg Mathildenstraße 1 79106 Freiburg XVI Autorinnen und Autoren Prof. Dr. med. Ralph Wäsch Innere Medizin I Hämatologie und Onkologie Hugstetterstraße 55 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Ulrich Walker Felix Platter Spital Burgfelderstraße 101 4055 Basel Schweiz Prof. Dr. med. Klaus Warnatz Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz – CCI Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie Breisacher Straße 117 79106 Freiburg Prof. Dr. med. Stefan M. Weiner II. Medizinische Abteilung Abteilung für Rheumatologie, Immunologie, Diabetologie, Endokrinologie, Hochdruckkrankheiten, Zentrum für Dialyse und Nephrologie Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Nordallee 1 54292 Trier Dr. med. Tobias J. Weismüller Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30655 Hannover Prof. Dr. med. Karl Werdan Universitätsklinik und Poliklinik für Innere Medizin III Universitätsklinikum Halle/Saale der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg Ernst-Grube-Straße 40 06097 Halle/Saale Dr. med. Gundi Willer Pneumologie, Allergologie Hochgebirgsklinik Davos Herman-Burchard-Straße 1 7265 Davos-Wolfgang Schweiz Prof. Dr. med. Torsten Witte Klinik für Immunologie und Rheumatologie Medizinische Hochschule Hannover Carl Neuberg Straße 1 30625 Hannover Prof. Dr. med. Nikhil Yawalkar Inselspital Universitätsklinik für Dermatologie Universitätsspital Bern 3010 Bern Schweiz Prof. Dr. rer. nat. Peter F. Zipfel Leibniz Institut für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie e. V. Hans-Knöll-Institut Abt. Infektionsbiologie Beutenbergstraße 11a 07745 Jena Prof. Dr. rer. nat. Gernot Zissel Abteilung für Pneumologie, Medizinische Klinik Albert Ludwigs Universität Freiburg Killianstraße 5 79106 Freiburg XVII Abkürzungen A A. Aspergillus AAE acquired angioedema, erworbene Angioödeme AAV ANCA-assoziierte Vaskulitis ABPA Allergische bronchopulmonale Aspergillose ABPM Allergische bronchopulmonale Mykose ACE Angiotensin converting enzyme ACh Acetylcholin AChR Acetylcholinrezeptor(en) aCL Antikardiolipin-Antikörper ACLE akuter kutaner Lupus erythematodes ACPA Antikörper gegen citrullinierte Antigene AD atopische Dermatitis ADA Adenosindesaminase ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung AID Activation-induced cytidine deaminase AIDP acute inflammatory demyelinating polyradiculo- neuropathy AIH Autoimmunhepatitis AIHA autoimmunhämolytische Anämie AIM-2 absent in Melanoma-2 AION anteriore ischämische Optikusneuropathie AIRE autoimmune regulator AITL angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom AK Antikörper ALK Alkalische Phosphatase ALK-1 anaplastic lymphoma Kinase 1. immunhistochem. Färbung ALL akute lymphatische Leukämie ALPS autoimmunlymphoproliferatives Syndrom ALS amyotrophe Lateralsklerose ALT Alaninaminotransferase, früher Glutamat-Pyruvat- Transaminase (GPT) AMA antimitochondriale Autoantikörper AMAN acute motor axonal neuropathy AML akute myeloische Leukämie AMSAN acute motor and sensory axonal neuropathy ANA antinukleäre Antikörper ANCA antineutrophile zytoplasmatische Antikörper AOSD adult onset Still’s disease APC aktiviertes Protein C APECED Autoimmunes Polyendokrinopathie-Candidiasis- Ektodermales-Dystrophie-Syndrom aPL Antiphospholipid-Antikörper APM antigenpräsentierende Moleküle APNH acquired peripheral nerve hyperexcitability syndromes, Syndrome mit erworbener Übererregbarkeit peripherer Nerven APP Akute-Phase-Proteine APR Akute-Phase-Reaktion APS Antiphospholipidsyndrom APS1, 2 Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 1 oder 2 APTT aktivierte partielle Thromboplastinzeit APZ Antigen-präsentierende Zelle(n) ARA autosomal-rezessive Agammaglobulinämien ARTS-1 Aminopeptidase im endoplasmatischen Retikulum, schneidet Peptide im Rahmen der Antigenprozessierung, entspricht ERAP-1 AS ankylosierende Spondylitis, Spondylitis ankylosans ASC Apoptosis-associated Speck-like protein containing a CARD ASCA Anti-Saccharomyces-cervisiae-Antikörper ASDAS AS disease activity index ASS Acetylsalicylsäure ASST autologous serum skin test, autologer Serumtest AST Aspartataminotransferase, früher GOT AST Antistreptolysintiter AT Ataxia teleangiectatica ATM Ataxia teleangiectasia mutated-Gen B BAFF B-Zell-aktivierender Faktor BAL bronchoalveoläre Lavage BASDAI Bath AS disease activity index BASFI Bath AS functional index BAT Basophilen-Aktivierungstest BCG Bacille-Calmette-Guerin(-Infektion) BeLPT Beryllium-Lymphozytenproliferationstest BILAG British Isles Lupus Assessment Group Scale BL Burkitt-Lymphom BOOP Bronchiolitis obliterans organisierende Pneunomie BPI Bactericidal Permeability-Increasing Protein BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit BZR B-Zell-Rezeptor C C4 Komplementfaktor 4 CAPS cryopyrinassoziierte periodische Syndrome CAST zellulärer Antigenstimulationstest CCD cross-reactive carbohydrate determinants CCLE chronischer kutaner Lupus erythematodes CE Cornified envelope CED chronisch entzündliche Darmerkrankung(en) CEL chronische eosinophile Leukämie CF zystische Fibrose CGD chronic granulomatous disease (septische Granulomatose) CGRP Calcitonin gene related peptide CHH Cartilage Hair Hypoplasia CIDP chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie C1-INH C1-Esteraseinhibitor CIMDL cocaininduzierte Mittellinien-destruierende Läsion CINCA chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome CIU chronisch idiopathische Urtikaria CLL chronische lymphatische Leukämie CLR C-Typ Lektin-Rezeptoren CML chronische myeloische Leukämie CMML chronisch myelo-monozytäre Leukämie CMV Cytomegalievirus COP kryptogene organisierende Pneumonie COX-2 Cyclooxygenase-2 CP chronische Periaortitis CRP C-reaktives Protein CsA Ciclosporin A