P ós - graduação D is cente: ABRAHAM NUNES CEZAR SCHNEERSOHN Estudos Clínicos para Doenças Raras Um dos vídeos apresenta a palestra da Dra. Gisela Martina Bohns, que é coordenadora do Serviço de Hipertensão Pulmonar da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre no Rio Grande do Sul. A médica apresentou no fórum especificidades de algumas doenças raras e as dificuldades dos tratamentos, desafios e obstáculos existentes. Defendeu os estudos clínicos na área de doenças raras. “O tratamen to desses pacientes requer muito mais do que medicamentos ou de um médico. Precisa de atenção especial em todos os processos na busca da melhoria desses pacientes. São inúmeras as dificuldades enfrentadas pelos doentes raros”, relatou a médica. A médica in icia sua palestra sobre hipertensão pulmonar (HP), que é um distúrbio fisiopatológico que pode envolver múltiplas condições clínicas e pode complicar a maioria das doenças cardiovasculares e respiratórias. Uma classificação clínica mais comuns para pacient es adultos e pediátricos foram relatadas, ou seja, a hipertensão pulmonar é um tipo de pressão alta que afeta as artérias dos pulmões e o lado direito do coração. Em uma forma de hipertensão pulmonar, chamada hipertensão arterial pulmonar (HAP), os vasos s anguíneos nos pulmões são estreitados, bloqueados ou destruídos. O dano diminui o fluxo sanguíneo através dos pulmões e a pressão sanguínea nas artérias pulmonares aumenta. O coração deve trabalhar mais para bombear o sangue pelos pulmões. O esforço extra eventualmente faz com que o músculo cardíaco fique fraco e falhe. Em algumas pessoas, a hipertensão pulmonar piora lentamente e pode ser fatal. Embora não haja cura para alguns tipos de hipertensão pulmonar, o tratamento pode ajudar a reduzir os sintomas e melhorar a qualidade de vida. A mesma aborda também sobre embolia pulmonar, que é causada por um coágulo de sangue que se desenvolve em um vaso sanguíneo no corpo (geralmente na perna) e depois para uma artéria pulmonar, onde de repente bloqueia o fluxo sanguíneo. Um coágulo de sangue que se forma em um vaso sanguíneo em uma área do corpo, se rompe, chamado de êmbolo. Um êmbolo pode se alojar em um vaso sanguíneo e isso pode bloquear o suprimento de sangue para um órgão específico. Este bloqueio de um vas o sanguíneo por um êmbolo em tese é chamado de embolia. Por fim, a Dra. Gisela aborda a preocupação do tratamento em nosso país e fala sobre a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) que é uma forma rara e progressiva de hipertensão pulmonar ca usada por coágulos sanguíneos que não se dissolvem nos pulmões. Esses coágulos causam tecido semelhante a uma cicatriz que obstrui ou estreita os pequenos vasos sanguíneos nos pulmões.